自身免疫性脑炎罕见病诊疗指南
概述
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介
导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗 NMDA 受体脑炎等。AE
合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性 AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎
等也属于广义的 AE 范畴。
病因和流行病学
主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋
白抗体通常具有明确的致病性。抗 NMDAR 抗体可导致神经元表面的 NMDAR 可
逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为 AE 的诱因。
AE 患病比例占脑炎病例的 10％～20％，估算年发病率为 1/10 万左右。抗
NMDAR 脑炎约占 AE 病例的 80％，其他 AE 相关抗体包括：抗 GAD、CASPR2、
IgLON5、AMPAR、DPPX 等。AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原
抗体；②抗细胞表面抗体（表 9-1）。
表 9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
分类
抗原
抗原位置
脑炎综合征
肿瘤的比
例
主要肿瘤类型
Hu
神经元细胞核
边缘性脑炎
＞95％
小细胞肺癌
Ma2
神经元细胞核仁
边缘性脑炎
＞95％
精原细胞瘤
抗细胞
内抗原
抗体
GAD
神经元胞浆
边缘性脑炎
25％
胸腺瘤，小细胞肺
癌
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