儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范（2021年版）.pdf

《儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范（2021年版）》的文件详细阐述了儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）的临床表现、诊断标准和治疗策略。EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）是一种常见的致病病毒，可引发多种淋巴增殖性疾病，包括2016年世界卫生组织分类中的EBV-T/NK-LPD。CAEBV的发病可能与免疫功能缺陷和病毒基因组异常有关，表现出系统性炎症和肿瘤性增生的特征。 CAEBV的临床表现多样化，常见症状包括传染性单核细胞增多症类似症状的持续或反复发作，如发热、咽峡炎、肝脾淋巴结肿大、皮疹等。此外，还涉及血液系统、消化系统、呼吸系统、皮肤黏膜、心血管系统、中枢神经系统等多个器官系统的症状。例如，可能导致白细胞减少、肝功能损害、肺间质病变、严重蚊虫叮咬过敏、心血管并发症等。在严重情况下，可能会并发EBV相关噬血细胞综合征（HLH）或恶性淋巴瘤。 诊断CAEBV需结合临床表现和实验室检查。实验室检查主要包括EBV相关抗体检测，如VCA-IgG、VCA-IgM等抗体滴度升高，EBV-DNA水平测定，以及EBER原位杂交检测。此外，血常规、骨髓检查、血生化、凝血功能、细胞因子水平和铁蛋白等指标也至关重要，特别是合并HLH时，这些指标会有特定变化。 影像学检查如B超、CT和MRI有助于发现内脏肿大、炎症、肿瘤性病变或血管异常。基因检查虽能提供一定线索，但阳性率较低。病理活检，如骨髓、淋巴结、肝脾等，对于确定EBV相关T或NK细胞淋巴增殖具有决定性意义。 综合以上信息，儿童CAEBV的诊断需要全面评估临床表现、实验室检查和影像学结果。治疗方案可能涉及免疫调节、抗病毒治疗、靶向治疗以及对症支持治疗。由于CAEBV的复杂性和严重性，早期识别和干预对于改善预后至关重要。