丙酮酸脱氢酶复合体的研究进展及应用 (2007年)

综述了丙酮酸脱氢酶复合体（PDHc）的组成、结构功能、调控机制、缺陷疾病及在医学和农业中的应用。丙酸酸脱氢酶系是定位在线粒体中的多酶复合体，它是由丙酮酸脱氢酶（E1）、二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）、二氢硫辛酸脱氢酶（E3）和一些辅助因子组成。高等生物中PDHc活性的调节主要是通过对其E1的磷酸化和去磷酸化来实现的，而细菌的PDHc的活性主要是通过别构效应来调节，PDHc缺陷导致代谢障碍，组织受损。