系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的慢性自身免疫性疾病，主要涉及多个身体系统，如皮肤、关节、肾脏、心血管、神经系统等。SLE的特点是反复的病情缓解和急性发作，尤其在20至40岁的育龄女性中较为常见，女性患者的发病率远高于男性。在中国，SLE的患病率相对较高。
该病的病因尚未完全明确，但已知可能涉及到遗传、环境和激素等因素。遗传方面，SLE患者的一级亲属患病风险显著增加，某些特定的HLA类型（如HLA-Ⅱ类DR2、DR3和HLA-Ⅲ类C2、C4缺损）与疾病易感性有关。环境因素如紫外线暴露、特定药物（磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪）、微生物感染（如EB病毒、分支杆菌）以及化学物质（如染发剂、蘑菇）也可能诱发或加剧SLE。雌激素被认为是女性患者高发的一个重要因素。
发病机制主要是免疫系统异常，包括B细胞过度激活导致自身抗体的产生，T细胞活化促进B细胞分泌抗体，以及免疫复合物的形成和清除机制异常。这些自身抗体和免疫复合物可导致组织损伤，尤其是中小血管的炎症反应和血管异常。此外，T细胞和自然杀伤（NK）细胞的功能失调也参与了疾病的进展。
病理上，SLE的主要改变是炎症反应和血管异常，表现为苏木紫小体（细胞核受自身抗体攻击形成的嗜酸性团块）和"洋葱皮样"病变（小动脉周围的纤维增生）。临床表现多样化，包括但不限于全身症状（发热、疲劳、体重下降）、皮肤黏膜症状（如蝶形红斑、皮疹、雷诺现象）、浆膜炎（胸腔积液、心包积液）、关节和肌肉问题（关节疼痛、肌痛和肌无力，偶见股骨头坏死）以及口腔无痛性溃疡和脱发等。
治疗SLE的主要目标是控制炎症、抑制免疫反应和管理症状。常用的药物治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂，它们可以帮助降低自身抗体的产生，减轻炎症反应，并防止组织损伤。然而，这些药物可能伴随有副作用，如糖皮质激素可能导致股骨头坏死。
系统性红斑狼疮是一种多系统受累的复杂疾病，其病因、发病机制和临床表现都具有一定的复杂性和多样性。理解这些知识点对于医生进行准确诊断和制定个体化治疗方案至关重要。
