论文研究 - 心脏淀粉样变性病伴胸部不适的病例报告

简介：心脏淀粉样变性是淀粉样变性的几种全身表现之一。 这是一种相对罕见的疾病。 患有心脏淀粉样变性病的患者临床表现为快速进行性心力衰竭。 病例报告：在过去的几个月中，我们介绍了一个64岁的男性，患有多发性胸部不适并伴有呼吸困难的病例。 心电图的低压肢体导联发生非特异性的ST-T变化，超声心动图上保留射血分数的舒张功能障碍，肌钙蛋白和BNP升高，血清λ/κ轻链比增加导致我们高度怀疑患有淀粉样变性的心脏受累。 腹部脂肪垫活检证实皮下脂肪的淀粉样蛋白类型改变，免疫组织化学显示Lambda阳性。 在确诊患有心脏受累的原发性系统性淀粉样变性后，患者用硼替佐米和地塞米松完成了六个化疗周期。 化疗和支持治疗后，患者表现出明显改善。 结论：淀粉样变性是相对致命的疾病。 症状发作后，患者的预期寿命通常很短。 早期诊断对于正确治疗和改善预后至关重要。