血栓性微血管病（TMA）是一类威胁生命的疾病，由于由毛细血管和小动脉中的微血栓引起的局部缺血，可导致终末器官损害（EOD）。 TMA可以影响任何器官系统，但通常会影响肾脏，肠和神经系统。 TMA的三联征是库姆氏阴性溶血性贫血，在外周血涂片，血小板减少症（血小板低于150,000或比基线减少25％或更多）上观察到血细胞。 主要的TMA包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP），溶血性尿毒症综合征（HUS）和非典型性HUS（aHUS）。 在病理生理上，所有这些疾病都是由血管性血友病因子（vWF）多聚体的聚集通过不同的机制引起的，最终导致血栓形成。 TTP和aHUS受益于血浆置换（PEX），而HUS经过对症治疗。 紧急识别和及时治疗对于控制这些可能危及生命的疾病至关重要。
