神经丝稳态和运动神经元变性

神经丝稳态和运动神经元变性 神经丝稳态和运动神经元变性 Carla Perrone Capano,1,2* Roberto Pernas-Alonso,1 和 Umberto di Porzio1 总结 神经丝紊乱是各种神经退行性疾病的标志。 我们在这里回顾了神经丝结构、基因表达和功能的当前知识。 鉴于来自转基因和自发小鼠突变体的最新数据，讨论了神经丝参与运动神经元神经系统疾病。 在哺乳动物神经元中，三个神经丝亚基组装成中间丝作为专性杂聚物。 根据细胞类型及其生理状态，亚基在发育和成年期有不同的表达。 除了神经丝在控制轴突口径方面的公认作用外，越来越多的证据表明神经丝可以与其他细胞骨架成分相互作用并可以调节轴浆流。 尽管神经丝异常对人类疾病发病机制的贡献程度尚不清楚，但新出现的证据表明，无序的神经丝会引起神经元的退化和死亡。 BioEssays 23:24±33, 2001. ß 2001 John Wiley & Sons, Inc. 介绍 一个多世纪前，神经解剖学的创始人发现了神经丝。 1887 年，Ramon y Cajal 用高尔基体浸银技术（“reazione ner