### 癫痫的诊断与鉴别知识点详解
#### 一、非痫性发作性疾病概述
非痫性发作性疾病是指一组与癫痫具有类似临床表现但不属于痫性发作的疾病。这类疾病在小儿时期较为常见,主要包括偏头痛、妥瑞氏症(Tourette Syndrome, TS)、摒气发作、擦腿动作、癔病性等。
#### 二、小儿偏头痛
##### 1. 定义与流行病学
- **定义**:偏头痛在儿童中较为常见,约占儿童的5%。
- **流行病学**:大约1/3的患儿在5岁之前会出现首次发病。
##### 2. 临床表现
- **特征**:表现为反复发作性头痛,呈搏动性,压迫能够得到一定缓解。
- **伴随症状**:可能伴有腹痛、呕吐等症状。
##### 3. 病因及发病机制
- **血管源学说**:认为偏头痛与血管的变化有关。
- **神经源学说**:目前倾向于认为偏头痛的发生与内源性吗啡通路障碍有关,尤其是β-内啡肽的紊乱导致疼痛觉输入调节障碍。
##### 4. 分类
- **典型偏头痛**:特点是有典型的先兆症状,如视觉先兆、躯体感觉先兆等。
- **普通型偏头痛**:是最常见的类型,没有明显的先兆症状。
- **复杂型偏头痛**:包括眼肌麻痹型偏头痛、偏瘫型偏头痛、基底动脉型偏头痛等。
##### 5. 典型偏头痛
- **特点**:
- 发病年龄:通常在青春期。
- 先兆症状:主要是视觉先兆。
- 头痛特征:初始表现为一侧头部的钝痛,随后变为搏动性。
- 家族史:多有家族遗传背景。
##### 6. 普通型偏头痛
- **特点**:
- 缺乏明确的先兆症状。
- 可能出现非特异性的前驱症状。
- 头痛可持续数天,往往是双侧性的。
- 也可能有家族遗传倾向。
##### 7. 复杂型偏头痛
- **眼肌麻痹型偏头痛**:头痛发作时常伴有眼睑下垂等眼肌麻痹症状。
- **偏瘫型偏头痛**:头痛时或之后出现对侧肢体瘫痪。
- **基底动脉型偏头痛**:有明显的双侧枕叶或脑干的先兆症状。
##### 8. 偏头痛等位症
- **定义**:指周期性发作,与偏头痛有相似的间歇期和诱发因素,对偏头痛药物有效。
- **类型**:
- **儿童良性发作性眩晕**:表现为反复发作的眩晕。
- **腹型偏头痛**:表现为发作性腹痛,可能伴有恶心、呕吐等症状。
#### 三、多发性抽动(TS)
##### 1. 定义
妥瑞氏症(Tourette Syndrome, TS)是一种儿童慢性神经障碍疾病。
##### 2. 相关因素
- **社会心理因素**
- **多巴胺(DA)能系统代谢障碍**
- **器质性因素**:部分患儿脑电图(EEG)非特异性异常。
- **遗传因素**:可能涉及常染色体隐性遗传(AR)或多基因遗传模式。
#### 四、非痫性发作性疾病的诊断与鉴别要点
在诊断非痫性发作性疾病时,需要综合考虑患者的临床表现、病史以及辅助检查结果,尤其是需要注意与癫痫进行鉴别诊断。对于偏头痛而言,可以参考1976年Pesky提出的诊断标准,该标准包括头痛的反复发作性、间歇期完全正常、排除其他器质性疾病等条件。
#### 五、治疗与预防
对于偏头痛的治疗,可以采用不同的策略:
- **发作时的治疗**:轻症患者可以使用镇痛剂加安定剂。
- **预防发作**:使用苯塞啶、心得安、尼莫地平或西比林等药物进行长期管理。
非痫性发作性疾病如偏头痛、妥瑞氏症等在儿科中较为常见,其诊断与鉴别需要仔细评估患者的临床表现,并结合相关辅助检查结果。此外,对于这些疾病的有效治疗和预防也至关重要。