隐源性机化性肺炎(Cryptogenic Organizing Pneumonia, COP)是一种原因不明的弥漫性间质性肺疾病,属于特发性间质性肺炎(Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs)的一种类型。1969年,Liebow等人首次提出弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease, ILD)的概念,涵盖了一系列病因不明的肺部疾病,这些疾病不仅影响肺间质,还涉及肺实质,因此也被称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD)。ILD的病因多样,包括药物、胶原血管疾病、肉芽肿疾病等。
COP的特征在于肺泡腔内的肉芽组织增生,伴有纤维母细胞和肌纤维母细胞的聚集,以及松散的结缔组织。这种病理表现最初被Davison和同事在1983年描述,并在1985年由Epler命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(Bronchiolitis Obliterans-Organizing Pneumonia, BOOP)。后来,ATS/ERS在2002年的共识中统一命名为COP,将其作为IIP中的第三大常见类型。
COP的临床表现通常是可逆性的,包括发热、咳嗽、呼吸困难等症状,且往往与流感样症状相似,这提示可能与病毒感染有关。有研究指出,呼吸道病毒感染可能是COP发病的一个因素。尽管如此,COP的确切病因仍不清楚,可能与免疫反应、环境暴露或自身免疫过程有关。
在诊断COP时,CT影像学检查起到关键作用。典型的CT表现包括磨玻璃影、实变影、树芽征或小叶中心分布的密度增高影,这些特征有助于与其他类型的ILD相区分。病理上,COP的组织学特点是机化性肺炎,即肺泡腔和细支气管周围有肉芽组织形成,而闭塞性细支气管炎仅在部分病例中见到。
治疗COP通常采用糖皮质激素,如泼尼松,大多数患者对治疗反应良好,症状改善,肺功能恢复。然而,长期预后因人而异,部分患者可能出现复发或进展为纤维化。COP与缩窄性细支气管炎(Bronchiolitis Obliterans, BO)在病理上有一定区别,后者主要表现为细支气管的炎症和纤维化,导致管腔狭窄。
隐源性机化性肺炎是一种临床、放射、病理学特征明显的疾病,尽管其病因尚未完全明确,但通过及时诊断和治疗,许多患者能够获得良好的临床效果。了解COP的特点和诊断方法对于临床医生识别和管理这类患者至关重要。