胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）很少见，据报道占所有胰腺肿瘤的不到1％-2％。 但是，这可能被低估了，因为放射技术的改进和意识的提高导致偶发瘤的检测率增加，真实患病率估计高达10％。 “ PNET”一词是一个总括性的名称，涵盖了一组异质性肿瘤，每个肿瘤都有不同的临床表现，诊断放射学特征，治疗原则和肿瘤/患者预后。 在这种情况下，准确的诊断具有挑战性，管理指南仍然不清楚。 最好的患者管理需要高度的临床怀疑。 本手稿提供了21世纪PNET的最新信息，其中我们重新审查了术语，流行病学，分类，病因，放射影像学和组织病理学诊断特征，局部和转移性疾病的管理以及对定义功能和功能的特征的综述。非功能性PNETS，最后讨论这种不可预测且很大程度上不可思议的肿瘤的预后和预测特征。
