论文研究 - 具有异常组织病理学和免疫表型特征的年轻成年人与EBV相关的T细胞淋巴组织增生疾病

非免疫功能低下宿主中与EBV相关的T细胞淋巴组织增生性疾病（EBV T细胞LPD）是一种异质综合症，对于诊断和治疗均具有挑战性。 在这里，我们报告了四名年轻的EBV T细胞LPD患者，它们具有异常的组织病理学和免疫表型特征。 他们表现为间歇性高烧（4/4），多发性淋巴结病（4/4），肝脾肿大（4/4），便血（2/4）和高血EBV抗体滴度（4/4），持续七个月至一年。 肠镜检查发现四分之三的多发性回肠溃疡。 从组织学上看，三例表现出相似的致密多态性成分浸润，包括诸如浆细胞和组织细胞以及非典型淋巴细胞等可变反应成分，一例以单形非典型淋巴细胞的增殖为特征。 浸润的淋巴细胞中等大小，细胞核呈彩色，并显示轻度的细胞学异型。 所有病例均可见大量嗜酸性粒细胞浸润和形成嗜酸性脓肿。 在所有病例的淋巴结中均观察到多发性坏死性肉芽肿灶，但没有吞噬细胞。 免疫组织化学染色显示浸润淋巴细胞为CD2 TIA1 CD56﹣，提示细胞毒性T细胞起源，但经常观察到pan-T标记CD3（2/4），CD5（4/4）和CD7（2/4）丢失。 。 检测到CD4和CD8（4/4）和沉默T细胞受体（TCR）表达（3/3）均为阴性