肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种以肺动脉血压持续升高为特征的临床综合征。该疾病主要表现为肺血管床的进行性闭塞，导致心脏右心室承受过大的压力，从而引起右心衰竭和呼吸困难等症状。肺动脉高压不仅是先天性心脏病的一种严重并发症，还影响着心脏病患者和非心脏病患者的发病率和死亡率。
随着医学技术的进步，尤其是超声心动图的广泛应用，对肺动脉高压的认识和诊断水平有了显著提高。超声心动图由于其便捷和无创性，在日常临床实践中替代了心导管检查，成为诊断肺动脉高压的重要手段之一。通过该技术，可以在肺动脉压大于大动脉收缩压一半时诊断出肺动脉高压，尤其是在早产儿、慢性肺疾病的患者、结缔组织病患者、术前和术后的心脏病患者中，肺动脉高压的发病率较前增高。
肺动脉高压的病因复杂，涉及多种因素。根据美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）于2009年提出的肺高压专家共识，肺动脉高压分为五大类：动脉型肺动脉高压、肺静脉高压、呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压、慢性血栓/栓塞性肺动脉高压、以及混合因素引起肺动脉高压。其中，特发性肺动脉高压（IPAH）和家族性肺动脉高压（FPAH）分别代表了不明原因和已知基因突变（如BMPRⅡ异常）引起的PAH。
在组织病理学上，肺动脉高压以肺血管床的进行性闭塞为特征，主要涉及肺小动脉和肺微血管的病理改变。其病理机制包括内膜增生、平滑肌细胞肥大、管腔内血栓形成以及血管重塑等。这些变化导致肺血管阻力增加，进而引起肺动脉压力升高。
在诊断方面，肺动脉高压的诊断标准是静息状态下平均肺动脉压>25mmHg,运动时>30mmHg。然而，由于不同年龄段的个体间血管压力存在差异，诊断时还需考虑年龄因素。例如，对于300g的婴儿和70kg的成年人，肺动脉压30mmHg具有不同的意义。此外，对胎儿而言，肺血管阻力较高是正常的生理现象，有助于血液在出生前后从肺动脉经动脉导管分流至体循环。
在治疗方面，尽管目前没有根治肺动脉高压的方法，但是已经有多种肺血管扩张药物用于延缓肺动脉高压病情的进展，并改善患者的症状和生活质量。这些药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。通过这些药物的治疗，患者的生存率得到了显著提高。
肺动脉高压是一种严重且复杂的疾病，其诊断与治疗需要综合考虑病理生理、临床表现以及辅助检查结果。在现代医学技术的支持下，肺动脉高压患者的生存率和生活质量均有了大幅度的改善。未来，随着对疾病机理的进一步认识以及新药物的开发，有望为肺动脉高压患者带来更多更好的治疗选择。
