IgG4相关性疾病影像表现.ppt

IgG4相关性疾病是一种21世纪新发现的全身性疾病，涉及到多个器官系统的炎症和纤维化。该病最早由Sarles在1961年报告，后来在2001年Kamisawa首次提出系统性疾病的概念，并在2010年日本专家达成共识，正式命名为IgG4相关性疾病。IgG4是人体血清中的四种免疫球蛋白之一，虽然占比相对较小，但在IgG4-RD中扮演了关键角色。 IgG4-RD的特征在于多器官受累，包括胰腺、胆道、大唾液腺、泪腺、后腹膜腔和淋巴结等，表现为亚急性肿块或器官弥漫性增大，有时类似肿瘤发展。患者通常为50岁以上男性，起病隐匿，伴随着多个器官的肿胀、压迫症状和功能障碍。血清IgG4水平的升高是诊断的重要依据，超过60%的患者IgG4水平超过135 mg/dL，且与受累器官数量呈正相关。 在临床诊断中，除了血清学指标，还需结合影像学和病理学检查。影像学上，IgG4-RD的表现可能包括器官的弥漫性或局限性肿胀、肿块，如在胰腺中，可观察到弥漫性胰腺肿大，边界清晰，有时伴“晕征”或环形影。超声显示低回声，CT呈现低密度，MRI在T1WI为低信号，T2WI为轻度高信号，增强扫描时有延迟强化。 自身免疫性胰腺炎（IgG4相关性胰腺炎）是IgG4-RD的一个重要表现，分为弥漫性和局灶性两种类型。弥漫性表现为胰腺整体肿大，失去小叶结构，胰周可能有炎症或纤维化的环形影。局灶性则为单个或多个肿块，容易与胰腺癌混淆。增强影像学检查中的“晕征”是其独特特征，代表了周围液体积聚或蜂窝织炎。 治疗方面，激素治疗是首选，大多数患者对激素反应良好，但停药后易复发。对于难以用激素控制的病例，可能需要免疫抑制剂的辅助治疗。综合诊断标准通常包括临床表现、血清学检查、影像学特征和病理学证据，以确保准确识别和管理这种复杂的疾病。 IgG4相关性疾病是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其诊断和管理需要多学科合作，通过综合评估各种临床、实验室和影像学信息。对这一疾病的深入理解有助于提高早期识别率，从而改善患者的预后。