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医学急症脑干出血，一文梳理诊疗疑难点！ 美国心脏协会/美国卒中协会（AHA / ASA）将脑内出血（ICH）定义为非创伤导致的脑实质或脑室系统内血液聚集。ICHs通常被称为自发性、非创伤性或原发性。同样的术语也适用于脑干出血。有些术语只关注桥脑，因此使用“原发性桥出血”的术语。其他还包括被盖区域。然而，我们注意到一个矛盾之处:一些专业使用桥脑出血一词来表示波及到的被盖(中脑)的出血。因此，我们建议使用脑干出血这一术语来将脑干作为一个功能和解剖单位来处理。 流行病学特征 - 发病率，危险因素和死亡率 在发达国家，卒中仍然是死亡和发病率的主要原因之一。自发性脑出血是所有中风中高达19.6%的潜在原因。6%到10%的自发性ICHs位于脑干。ICH的风险随着年龄的增长而不断增加。然而，脑干出血发生在较年轻的患者群体中，发病率最高的患者年龄在40岁至60岁之间。原发性脑干出血最常见的原因是高血压。以前的研究已经注意到ICHs在可卡因使用者中有较高的分布，但这一危险因素与脑干本地化之间的关系没有得到重视(图1给出了一个说明性案例)。 血管畸形，主要是海绵状瘤和动静脉畸形(AVMs)，可能是脑干出血的继发性原因。脑干出血是自发性ICHs中死亡率最高的。既往报告的死亡率在47%到80%之间。 图片 图1：一名37岁的女性患者在酒精和毒品(可卡因)滥用后昏倒。双侧被盖出血，右侧更明显，脑室轻度扩张。患者初发GCS (Glasgow Coma Scale) 6分，无瞳孔异常，在ED行气管插管。该患者是一名既往高血压病史合并可卡因使用者。在第+4天，因球麻痹气管拔管失败。因此，+6行气管切开术。拔管后，GCS15分，临床症状为水平性凝视、四肢痉挛、左侧敏感度降低和左侧面瘫。出院至神经康复中心。A.首次CT扫描显示矢状位和轴向位。B.首次MRI(左侧为轴位FLAIR，右侧为矢状位T2)。箭头（→）表示出血。1为小脑，2为中脑，3为脑桥，4为延髓。C.显示5个月的MRI随访(轴位FLAIR)脑干出血引起的肥厚性橄榄核变性(双箭头)。下橄榄核是齿状核 - 红核- 下橄榄核环路一部分 - 被称为Guillain-Mollaret三角 - 连接脑干和小脑深部核团。这个三角形的肥大性橄榄核变性可能会导致脊髓运动活动和肌阵挛的调节问题。 临床表现 脑干出血是一种突发的急性神经系统疾病。它与早期原发性昏迷、运动障碍(如四肢瘫痪、偏瘫或伸肌姿势)、呼吸障碍、体温过高和瞳孔异常(如针尖样瞳孔、瞳孔不等大)有关，这些都是由基底部或被盖层受损引起的。在计算机断层扫描(CT)和后核磁共振成像(MRI)时代，即使是很小的出血也能被识别出来，从而可能出现更广泛的症状。然而，与桥脑梗死相反，桥脑出血很少恢复到最初的症状，反映出存在颅神经及核团的渐进性损害。以往的回顾性研究强调，严重的初始神经功能障碍，尤其是早期昏迷、机械通气和脑积水与预后不良有关。瞳孔异常与预后无显著相关性。因海绵状瘤或动静脉畸形而继发性脑干出血的患者，其初期症状较轻，预后较好。这些继发性出血与原发性出血具有不同的病理生理学，因为它们的扩张大于破坏。因此，我们将它们排除在本审查之外。 放射学参数及其对预后的影响 脑干出血是一种医学急症，因此必须迅速获得诊断。MRI在鉴别出血时间和诊断老年ICHs方面已被证明比CT成像更准确。对于急性ICHs，它们提供了相同程度的准确性。由于它的快速可用性，CT扫描仍然是评估脑干出血的首选成像方式。此外，呼吸功能不稳定的迫患者是MRI检查的一个挑战:MRI对他们来说是危险的，因为它的持续时间长，与患者的接触受限。因此，以往的研究试图根据影像学CT结果预测预后。然而，MRI可以作为后续随访工具，不仅有助于预测，而且可用于识别病变的精确延伸，以及脑干出血的长期影响，例如， 橄榄变性（见图1）。 脑干出血已被提出了不同类型的分类，主要是基于精确定位和解剖学的轴向CT特征。一些分类包括被盖部分(中脑)，而另一些只集中于脑桥出血(图2)。在1992年对62例病例的研究中，Chung等人将脑干血肿分为四种类型：(1)巨大型，其定义为双侧扩张至脑桥基底部和被盖层;(2)双侧被盖层类型，仅占双侧被盖层；(3)基底-被盖型，定位于脑桥基底部与两侧被盖体交界处;(4)单侧小被盖型，指仅位于单侧被盖的血肿。这些类型的存活率分别为7.1%、14.3%、26.1%和94.1%。其他组(Rabinstein et al.和Balci et al.)试图将这一分类简化为三种类型，将基底-被盖型和双侧被盖体类型合并在一组中。然而，Fong等人1999年的一项研究。39例患者双侧被盖型存活率为30.8％，基底-被盖型存活率为100％。这表明将两个位置组合在一起可能是不合理的。总的来说，以前的研究一致认为基底-被盖型和单侧小被盖出血与预后较好有关，而几乎所有的大出血和大多数双侧被盖出血病例预后较差。 图2 中脑、脑桥和延髓都属于我们称之为脑干的功能单元。它位于颅后窝，腹面位于斜坡上。脑干是一个非常致密的区域，充满了脑神经核和网状结构的神经元。因此，脑干的损伤往往危及生命。即使是很小的病变也能破坏心脏和呼吸中枢，切断脑运动区，或破坏意识、知觉和认知的高级中枢。被盖层(拉丁文，意为覆盖)是位于脑室系统(第四脑室)和脑干基底结构之间区域的解剖学名称。它包含网状结构的吻端。 Russell等人提出了一种不同的方法。他们将脑干血肿分为三种类型:中央型、背外侧被盖型和被盖基底型。由高血压引起的大血肿通常占据中央脑桥，由于网状系统的累及，导致一个快速、致命的临床过程。部分桥脑血肿主要发生于隐匿性血管畸形破裂，局限于桥脑外侧，保留了网状系统。这些可能是背外侧被盖或被盖基底。 在2012年对19例脑桥出血患者的研究中，Nishizaki等人将Russel等人与Chung等人的分类进行了一些修改。结果分类为巨大、被盖基底、横卵圆形和小的单侧型。Nishizaki等人将横椭圆形血肿定义为累及双侧基底、被盖层或基底-被盖层交界处的椭圆形血肿。这种类型与Chung s分类中的一种类型相似，即基底与被盖层之间的基底-被盖层连接是双侧累及的。Nishizaki等人发现横卵圆形或小的单侧血肿的死亡率为25%，而大的或被门基底动脉血肿的死亡率为65%。 Wessels等回顾了2004年连续29例原发性桥脑出血(PPHs)患者的临床资料，并将PPHs分为三种新型，但未提及单侧或双侧:(1)背侧、(2)腹侧和(3)巨大型。使用这一分类的研究报告，腹侧或大血肿与高死亡率有关，而背侧血肿有较好的预后。Jang等人进行了一项涉及281名患者的结果研究，并使用了wessel分类研究发现，30天的死亡率分别为66.9%、24.7%和1.5%。本研究还调查了90天的功能恢复情况，发现大PPHs、腹侧PPHs和背侧PPHs的功能恢复率分别为3.8%、14.8%和14.9%。 在Dziewas等人对39例连续性脑桥出血患者的另一项研究中，根据Kase和Caplan将脑桥出血分为三种亚型(1)靠近中央的PH，(2)单侧基底被盖层PH，(3)单侧被盖层PH。ziewas等报道，靠近中央的PH与死亡结局相关，而单侧被盖层PH与良好预后相关。 尽管在解剖学分类系统中存在所有这些变化，�