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疾病概况
。一种全身性小动脉病
。已经明确的单基因遗传的脑血管病
。家族性卒中和血管性痴呆的原因之一
。80%以上患者无高血压、糖尿病、高血脂等脑血
管病高危因素
。1955年Van Bogaertin首次报道先后发病的两姐妹“快速
进展的类BingsWanger样病”
。1977年由Sourander等在瑞士发现类似病例
。1993年Tournier-Lasserve等将此病基因定位在
19号染色体,与Notch3基因突变有关
。1993年Bousser等正式命名CADASIL
。2000年,谢淑萍等率先发现我国一家系中4例
。迄今为止,全世界共报道有500多个家系
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